ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ: ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΟΕΙΔΕΣ ΜΥΟΕΠΙΘΗΛΙΩΜΑ ΤΗΣ ΜΑΛΘΑΚΗΣ ΥΠΕΡΩΑΣ
¹Μυλωνά Διονυσία, ¹Τσάγκοβιτς Αικατερίνη, ¹Βέργου Παναγιώτα, ¹Παναγιωτίδου Στυλιανή, ²Κλήμης Αθανάσιος, ¹Φιλίππου Ματθαίος.
¹ΩΡΛ Κλινική ΓΝΘΠ ¨Η Παμμακάριστος¨, Αθήνα ²Παθολογοανατομικό εργαστήριο Πειραιώς, Γ.Ν.Α Πολυκλινική
Εισαγωγή:Το μυοεπιθηλίωμα των σιελογόνων αδένων είναι μια σπάνια καλοήθης νεοπλασία, που αποτελεί λιγότερο από το 1,5% των όγκων των σιελογόνων αδένων. Από όλα τα μυοεπιθηλιώματα των σιελογόνων, το 26% αφορούν τους ελάσσονες σιελογόνους αδένες της στοματικής κοιλότητας, ενώ η υπερώα αποτελεί τη συχνότερη εντόπιση. Ταξινομούνται σε 4 κυτταρικούς τύπους με ατρακτόμορφα, επιθηλιόμορφα, πλασματοκυτταροειδή ή διαυγοκυτταρικά χαρακτηριστικά, μεταξύ των οποίων ο πλασματοκυτταροειδής παρουσιάζει προτίμηση στη στοματική κοιλότητα και συγκεκριμένα στην υπερώα. Παρομοίως με τους πιο καλοήθης όγκους των σιελογόνων αδένων, τα μυοεπιθηλιώματα συχνά εμφανίζονται ως βραδέως αναπτυσσόμενες ασυμπτωματικές μάζες.
Παρουσίαση περιστατικού:Παρουσιάζουμε μια περίπτωση πλασματοκυτταροειδούς μυοεπιθηλιώματος με ανοσοιστοχημική τεκμηρίωση. Άνδρας, 56 ετών, προσήλθε στο ιατρείο αναφέροντας μια ανώδυνη μάζα στη μαλθακή υπερώα, προοδευτικά αυξανόμενη τους τελευταίους 9 μήνες με συνοδά επεισόδια άπνοιας. Επισκοπικά, παρατηρήθηκε ένας σκληρός, ανώδυνος, ερυθρός, ωοειδής, σαφώς οριοθετημένος όζος, διαμέτρου περί τα 2,5 cm, στην οπίσθια μεσότητα της μαλθακής υπερώας και σταφυλής, ενώ ο υπερκείμενος βλεννογόνος φαινόταν ακέραιος και φυσιολογικός σε χρώμα και εμφάνιση. Συγχρόνως, υπήρχε υπερτροφία των παρίσθμιων αμυγδαλών. Το ιστορικό δεν προσφέρει επιπλέον πληροφορίες. Ο ασθενής υπεβλήθη σε αξονική τομογραφία σπλαχνικού κρανίου με σκιαγραφικό και τομές πάχους 3-5 χιλ. σε εγκάρσιο και στεφανιαίο επίπεδο. Η αξονική ανέδειξε πάχυνση του (ΑΡ)πλάγιου τοιχώματος του στοματοφάρυγγα συστοίχως προς την φαρυγγική αμυγδαλή και στα όρια με την μαλθακή υπερώα, χωρίς ευρήματα από τον λοιπό έλεγχο φάρυγγα, λάρυγγα, στοματοφάρυγγα, λεμφαδένες περιοχής, υπογνάθιους αδένες και χωρίς οστική διάβρωση εκ των δομών του σπλαχνικού κρανίου. Ο ασθενής υπεβλήθη σε χειρουργική εκτομή του όγκου επί υγιών ορίων υπό γενική αναισθησία και το δείγμα εστάλη για ιστοπαθολογική εξέταση και ανοσοιστοχημική χρώση. Μακροσκοπικά, το δείγμα είχε διαστάσεις 2,5x2,2x2,3cm. Σε follow up 12 μηνών, χωρίς συμπληρωματική αγωγή, δεν εντοπίστηκαν ενδείξεις τοπικής υποτροπής ή μετάστασης.
Συμπεράσματα:Τα πλασματοκυτταροειδή μυοεπιθηλιώματα είναι σπάνιοι όγκοι που τείνουν συχνότερα να εμφανίζονται στη στοματική κοιλότητα. Η ιστολογική τους διάγνωση είναι συχνά προβληματική γι’ αυτό και απαιτείται υψηλός δείκτης υποψίας και προσεκτική ερμηνεία των ιστοπαθολογικών και ανοσοιστοχημικών χαρακτηριστικών του.
